永存舌下动脉1例报告
陈珍琰 王子文
【摘 要】永存舌下动脉（persistent hypoglossal artery，PHA）是一种先天性血管发育异常，在永久性颈动脉-椎基底动脉吻合异常中第二常见。本院于2020年6月收治1名以反复发作性头晕、行动缓慢8个月为主述收治入院的老年男性患者，通过颈部CTA检查发现患者存在左侧永存舌下动脉。现将其临床资料、影像学表现及诊疗治疗经过报道如下，并进行文献复习。
【关键词】脑血管变异；
颈动脉-椎基底动脉吻合；
永存舌下动脉
1.病例资料
患者，男性，68岁，于2020年6月因反复发作性头晕来院就诊，患者主诉8个月前开始出现反复发作性头晕，为昏沉、发麻感，情绪紧张时易诱发，伴轻度恶心、行动缓慢，左侧肢体抖动、僵硬，走路姿势前倾，手臂摆动减少，夜间睡眠中有喊叫、踢打动作，右肩、上臂酸痛不适，无视物旋转，无肢体无力，无幻觉等不适。既往高血压病史20余年，服用“硝苯地平片10mg 每日两次”降血压。发现高血脂半年，服用“阿托伐他汀1片每晚一次”，无特殊家族遗传病、传染病、精神病及肿瘤性疾病等病史。入院体格检查：患者意识清，精神可，面具脸，姿势前倾，左侧联带动作减少，对答切题，无上眼睑下垂，双瞳等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，调节反射及角膜反射正常，双眼各向活动可，无眼震颤，双侧额纹、鼻唇沟对称，口角不偏，伸舌居中，无舌肌束颤及萎缩。四肢肌力5级，左侧为主肌张力增高，腱反射无亢减。双侧感觉对称。双侧指鼻试验稳准。双侧巴氏征阴性。实验室检查：血常规：白细胞计数 5.7×109/L、血红蛋白测定 119g/L↓。生化常规：白蛋白 36.5g/L↓、D-二聚体 0.57mg/L FEU↑。肿瘤标记物：鳞状细胞癌相关抗原 1.58ng/ml↑。血沉、尿常规、粪便常规、抗核抗体、ANCA抗体、磷脂综合征抗体、糖化血红蛋白、肌酸激酶、高敏肌钙蛋白、脑钠肽、甲状腺功能常规、类风湿因子、免疫球蛋白、维生素B12、叶酸、术前四项等均未见明显异常。外院头颅MRI提示“双侧基底节区及额叶白质多发缺血腔梗灶，双侧侧脑室旁白质疏松改变”。入院影像资料（颈部CTA及后处理重建图像）：双侧颈动脉硬化，多发管腔轻-中度狭窄，左侧颈内动脉近段局部膨隆。双侧椎动脉纤细，局部明显狭窄。左侧颈内动脉颈段（约C1～2椎体水平）见一异常分支血管途经左侧枕骨髁前上方扩大的舌下神经管与基底动脉相交通，异常分支血管于起始处呈中度狭窄，考虑左侧永存舌下动脉。住院后给予阿司匹林抗血小板，他汀稳定斑块。症状缓解后出院
2 讨论
永存舌下动脉（persistent hypoglossal artery，PHA）又稱为原始舌下动脉，在胚胎发育早期，与另外三条动脉（原始三叉动脉、原始耳动脉及寰前节间动脉）均为背侧主动脉的节前分支，是连接颈动脉与椎基底动脉吻合的原始动脉通路。随着胚胎发育成熟，这些胚胎吻合血管通路通常在后交通动脉发育形成后就会逐渐退化、消失。如果在胚胎发育过程中，受某些因素影响，导致双侧椎动脉发育不良或椎动脉与基底动脉融合异常，则这些胚胎吻合血管通路中的某一支血管通路将持续存在，形成永久性颈动脉-椎基底动脉吻合以满足大脑后循坏的血液供应[1-3]。永久性颈动脉-椎基底动脉吻合分为永存三叉动脉、永存舌下动脉、寰前节间动脉及永存耳动脉。据文献报道[4]，其中永存三叉动脉在临床相对常见，发病率约0.1%～1.0%，永存舌下动脉在临床上比较少见，发生率约0.027%～0.26%，是临床上第二常见的永久性颈动脉-椎基底动脉吻合通路，而寰前节间动脉与永存耳动脉临床罕见。永存舌下动脉多为偶然发现，无明显特征性临床表现，常单侧发生，双侧少见，亦有报道起源于颈外动脉的永存舌下动脉[5]。存在永存舌下动脉的患者可伴发其他脑血管发育异常，如颈动脉-海绵窦瘘、颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内颈内动脉及椎动脉发育不良等。Kikuo[6]等报道了一例伴有持续性原始舌下动脉的烟雾病病例。
本报道病例中，一支异常动脉起自左侧颈内动脉颈段（约C1～2椎体水平），向颅内后方走形并途经左侧枕骨髁前上方扩大的舌下神经管，与基底动脉相交通。根据Brismar 的诊断标准[4]，本例颈动脉-椎基底动脉异常吻合支符合永存舌下动脉影像表现。当存在永久性颈动脉-椎基底动脉吻合异常时，常伴有同侧或对侧或双侧椎动脉发育不良，颈内动脉成为大脑后循环的主要供血动脉，颈内动脉的血流动力学发生异常可导致血管分叉处血管内皮发生损伤，引起脑血管病变（动脉狭窄或闭塞等），进一步导致大脑后循环缺血症状[7]。本例患者因反复发作性头晕、行动缓慢8月余就诊，行颈部CTA检查发现左侧永存舌下动脉，此血管内血流由左侧颈内动脉直接发出，左侧颈内动脉内血液流入基底动脉，由于该颈内动脉分支的血流量较大，相对减少了颈内动脉系统的血流量，继而引发基底动脉盗血综合征。而且本例患者双侧椎动脉纤细，局部明显狭窄，造成小脑血供减少，导致大脑后循环区一过性脑缺血发作，这是引起该患者头晕反复发作的主要原因。
永存舌下动脉已被报道容易增加颅内动脉瘤的风险[8]，若合并动脉瘤时，可以介入行动脉瘤栓塞术，术后需长期服用阿司匹林[9]。若同时合并颅内多发血管畸形，可根据病人情况，行介入栓塞或外科手术。若合并颈内动脉狭窄并有持续性症状，可使用支架植入术。当舌下动脉合并颈动脉血栓时，若患者情况良好，血栓较小时，可以行溶栓治疗；
若血栓较大，溶栓治疗效果不明显，可以在介入下行取栓治疗；
若血栓属于不稳定血栓，介入下取栓效果不明显，可以通过手术方式，直接暴露取栓，或是使用取栓导管，对残余血栓，要进行溶栓治疗。当高血压患者出现严重头痛后的言语困难时，神经系统检查提示勾音障碍、舌下神经麻痹时候，需要想到持续性原始舌下动脉压迫舌下神经的可能性，抗高血压治疗可缓解症状、甚至舌无力症状完全消失[10]。Mandy[11]等报道了一例持续性舌下动脉供血的髓内小脑肿瘤病例，行后颅窝颅骨切除术切除肿瘤，术后恢复良好。若永存舌下动脉的存在，并未引起任何临床症状，可不予处理。
综上所述，永存舌下动脉是一种先天性血管发育异常，临床上患者常在CT或MR血管造影等无创性影像学检查中偶然发现。诊断金标准是DSA，但是由于体位限制，有一定困难。对于无其他临床症状的单纯永存舌下动脉的病人，不需要进一步临床治疗。如永存舌下动脉患者伴发颈动脉血管病变（动脉狭窄或闭塞等），并引起急性脑血管病时，需积极进一步治疗。
参考文献
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